La galactosemia es
una concentración elevada de galactosa en la sangre, dado por un trastorno metabólico
causado por la falta de una de las enzimas necesarias para metabolizar la
galactosa, un azúcar que forma parte de un azúcar más grande llamado lactosa
(el azúcar de la leche). La galactosemia ocurre cuando los padres transmiten a
sus hijos un gen defectuoso que causa este trastorno.
Existen 3 formas de la enfermedad, la primera es
por deficiencia de galactosa-1-fosfatouridil transferasa (GALT), esta es la
galactosemia más común y la más grave; la segunda seria por deficiencia de
galactosa cinasa (GALK); y la tercena por deficiencia de galactosa-6-fosfato
epimerasa (GALE).
Si a un bebé con galactosemia se le da leche, se
crea un metabolito tóxico que dañino para el hígado, el cerebro, los riñones y los ojos.
Síntomas
Los
recién nacidos con galactosemia al principio tienen un aspecto normal, pero al
cabo de algunos días o semanas de consumir leche materna o fórmula infantil que
contiene lactosa presentan:
- Convulsiones
- Irritabilidad
- Letargo
- Inapetencia
- Poco aumento de peso
- Coloración amarillenta de la piel y de la esclerótica (ictericia)
- Vómito
- Diarrea
La
actividad de los glóbulos blancos (leucocitos) resulta afectada y se
desarrollan graves infecciones.
Muchos
niños también tienen cataratas. Las niñas frecuentemente presentan ovarios
afuncionales y solo algunas son capaces de concebir de forma natural. Los
varones, sin embargo, tienen una función testicular normal. Si el tratamiento
se retrasa, los niños afectados presentan baja estatura y discapacidad
intelectual o pueden morir.
Tratamiento nutricional
Las personas que padezcan esta afección deben
evitar de por vida todos los tipos de leche, los productos que contengan leche
(incluso la leche en polvo) y otros alimentos que contengan galactosa.
En
el recién nacido conviene retirar la leche materna o lactancia artificial que
contenga lactosa desde el primer momento del diagnóstico. La leche
puede sustituirse por una leche especial en la que la lactosa se sustituya
por fructosa, glucosa o dextrinomaltosa y las proteínas procedan
de la soja.
Es importante leer las etiquetas de los alimentos
para asegurarse de que la persona afectada no esté consumiendo alimentos que
contengan galactosa.
Alimentos con galactosa
- Leche de mamífero, leche evaporada y condensada
- Crema de leche
- Mantequilla y suero de mantequilla
- Nata y nata líquida
- Queso
- Yogures
- Salsa bechamel
- Helados
- Flan, natillas, arroz con leche y mousse
- Chocolate con leche
- Trazas de leche
Los aditivos serían:
- Azúcar de la leche
- Sólidos lácteos
- Lactitol -E966- (1)
- Suero, suero de leche o suero lácteo
- Suero en polvo
- Cuajo
- Cuajada
- Grasas de leche
Otros elementos que podrían contener galactosa son:
- Margarina
- Cremas, sopas y purés
- Panes
- Embutidos
- Frituras de carne y rebozados
- Platos precocinados
- Aderezo de ensaladas
- Mayonesa
- Sorbetes de helado y batidos
- Pasteles, tartas, creps y bollos
- Cereales enriquecidos y galletas
- Sucedáneos del chocolate
- Bebidas alcohólicas
- Algunos fármacos
- Suplementos vitamínicos
La
galactosa también está presente en mucha menor medida en algunas frutas,
verduras y productos del mar, como las algas marinas, pero los médicos no han
observado que la evitación de estos alimentos sea eficaz para las personas
afectadas.
Muchas personas necesitan tomar complementos de calcio y de vitaminas.
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